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Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas
1. INTRODUÇÃO
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um distúrbio neurodegenerativo de origem
desconhecida, progressivo e associado à morte do paciente em um tempo médio de 3 a 4
anos. Sua incidência estimada é de 1 a 2,5 indivíduos portadores para cada 100.000
habitantes/ano, com uma prevalência de 2,5 a 8,5 por 100.000 habitantes.
Estudos clínicos controlados demonstram a eficácia do riluzol em reduzir a progres-
são da doença e aumentar a sobrevida dos pacientes, especialmente nos estágios iniciais
da doença
1,2
.
Existe pouca informação sobre a farmacocinética do riluzol em pacientes com insufi-
ciência hepática ou renal, sendo esta situação motivo de cautela na indicação. O riluzol foi
liberado pelo FDA em 1995 para esta condição clínica
3
.
2. CLASSIFICAÇÃO CID 10
G12.2 Doença do neurônio motor
3. DIAGNÓSTICO: CRITÉRIOS DE
EL ESCORIAL
REVISADOS EM 1998
A ELA é definida pela evidência clínica, eletrofisiológica ou neuropatológica de dege-
neração de neurônios motores inferiores, associada à evidência clínica de degeneração de
neurônios motores superiores e a uma evolução progressiva dos sinais ou sintomas em
uma região ou para outras regiões do corpo. Não deve haver evidência eletrofisiológica,
patológica ou radiológica de outros processos que possam explicar a degeneração dos
neurônios motores superiores e inferiores.
O diagnóstico clínico de ELA, sem confirmação patológica, pode ser categorizado
em diferentes graus de certeza, dependendo da presença de sinais de disfunção dos neurô-
nios motores superiores e inferiores na mesma região anatômica: tronco cerebral (neurônios
motores bulbares), medula cervical, torácica e lombossacra (neurônios motores do corno
anterior). Os termos “clinicamente definitiva” e “clinicamente provável” descrevem os níveis
de certeza, baseando-se somente em critérios clínicos.
• ELA clinicamente definitiva: evidência de sinais de disfunção dos neurônios moto-
res superiores e inferiores em 3 regiões;
• ELA clinicamente provável: evidência clínica de disfunção de neurônios inferiores e
de neurônios motores superiores em pelo menos 2 regiões, com algum sinal de
disfunção de neurônios motores superiores necessariamente em um nível mais
cranial do que os sinais de disfunção dos neurônios motores inferiores;
• ELA clinicamente provável com apoio laboratorial: sinais clínicos de disfunção de
neurônios motores inferiores e neurônios motores superiores são encontrados em
somente uma região e há evidência eletromiográfica de disfunção de neurônios.




Para quem ainda não conhece a doença Stephen William Hawking sofre de ELA, mas mesmo assim não deixou de ser um dos maiores físicos e cosmólogos do mundo.

Saúde direta